Das Wichtigste in Kürze
- Die hereditäre Schwerhörigkeit ist eine genetisch bedingte Hörstörung, die durch verschiedene Erbgänge innerhalb der Familie weitergegeben wird.
- Sie kann als nicht-syndromale Form isoliert auftreten oder als syndromale Form Teil eines umfassenderen Krankheitsbildes sein.
- Mit modernen Hörsystemen und individuell angepasster Beratung lässt sich die Lebensqualität Betroffener deutlich verbessern.
Was bedeutet hereditäre Schwerhörigkeit?
Die hereditäre Schwerhörigkeit ist eine Form des Hörverlusts, die genetisch bedingt ist und innerhalb der Familie vererbt wird. Dabei können verschiedene Erbgänge eine Rolle spielen, beispielsweise autosomal-dominante oder autosomal-rezessive Vererbungen. Die Hörstörung kann als nicht-syndromale Form auftreten, bei der ausschließlich das Hörvermögen betroffen ist, oder als syndromale Form, bei der zusätzlich andere körperliche Merkmale oder Erkrankungen vorkommen.
Eine genetische Untersuchung kann helfen, die genaue Ursache zu bestimmen. Diese Diagnose bildet die Grundlage für eine gezielte Beratung und frühzeitige Behandlung. Je früher eine hereditäre Schwerhörigkeit erkannt wird, desto besser lassen sich geeignete Hörsysteme oder andere Therapieformen anpassen, um die Hörfähigkeit und Lebensqualität zu verbessern.
Wir von Hörsysteme Brackel unterstützen Sie dabei, die passende Hörlösung zu finden. Gemeinsam besprechen wir, welche modernen Hörsysteme Ihre individuellen Bedürfnisse am besten erfüllen und wie Sie Ihr Hörvermögen optimal fördern können.
Unterschied zwischen syndromaler und nicht-syndromaler Schwerhörigkeit
Die hereditäre Schwerhörigkeit kann in zwei Hauptformen unterteilt werden: syndromal und nicht-syndromal.
Bei der nicht-syndromalen Form tritt der Hörverlust isoliert auf und ist nicht mit weiteren Symptomen verbunden. Etwa 70 Prozent aller genetisch bedingten Hörverluste gehören zu dieser Kategorie. In rund 80 Prozent der Fälle liegt ein autosomal-rezessiver Erbgang vor, in etwa 20 Prozent ein autosomal-dominanter.
Die syndromale Form der hereditären Schwerhörigkeit hingegen ist Teil eines umfassenderen Krankheitsbildes, bei dem der Hörverlust gemeinsam mit anderen körperlichen Symptomen auftritt. Bekannte Beispiele sind das Usher-Syndrom, das mit einer Netzhautdegeneration einhergeht, oder das Pendred-Syndrom, bei dem zusätzlich eine Schilddrüsenvergrößerung auftritt. Diese Form macht etwa 15 bis 30 Prozent aller erblich bedingten Hörverluste aus.
Erbgänge
Die hereditäre Schwerhörigkeit kann auf unterschiedliche Weise vererbt werden. Entscheidend ist dabei, welche Gene betroffen sind und wie sie von den Eltern an das Kind weitergegeben werden.
Autosomal-dominant:
Bei dieser Form reicht es aus, wenn ein Elternteil das dominante Gen trägt. Das bedeutet, das veränderte Gen setzt sich gegen das gesunde Gen durch. Besteht bei einem Elternteil eine genetisch bedingte Hörstörung, liegt die Wahrscheinlichkeit, dass auch das Kind schwerhörig wird, bei etwa 50 Prozent.
Autosomal-rezessiv:
In diesem Fall tragen beide Eltern das mutierte Gen, sind selbst jedoch nicht hörbeeinträchtigt. Wird das veränderte Gen von beiden Eltern vererbt, besteht eine 25-prozentige Wahrscheinlichkeit, dass das Kind schwerhörig ist. In 75 Prozent der Fälle bleibt das Gehör intakt, das Kind kann jedoch Träger des mutierten Gens sein und die Veränderung an die nächste Generation weitergeben.
FAQ
Wie häufig ist erblich bedingter Hörverlust?
Etwa 50 bis 60 Prozent aller angeborenen Hörstörungen haben genetische Ursachen. Die hereditäre Schwerhörigkeit ist somit eine der häufigsten Formen von Hörverlust und kann in jeder Familie auftreten, unabhängig von äußeren Einflüssen.
Kann hereditäre Schwerhörigkeit bereits bei der Geburt auftreten?
Ja, in vielen Fällen zeigt sich die hereditäre Schwerhörigkeit bereits bei der Geburt oder in den ersten Lebensmonaten. Eine frühzeitige Untersuchung, idealerweise im Rahmen des Neugeborenen-Hörscreenings, ist entscheidend, um rechtzeitig geeignete Maßnahmen einzuleiten.
Wie wird hereditäre Schwerhörigkeit diagnostiziert?
Neben audiologischen Tests spielt die genetische Diagnostik eine zentrale Rolle. Moderne Verfahren wie das Next Generation Sequencing (NGS) ermöglichen es, die zugrunde liegenden genetischen Veränderungen präzise zu identifizieren. Dadurch kann die Ursache der Hörstörung zuverlässig festgestellt werden.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Die Behandlung richtet sich nach dem individuellen Ausmaß des Hörverlusts. Häufig kommen Hörgeräte oder, bei stärkerer Ausprägung, Cochlea-Implantate zum Einsatz. Ergänzend können logopädische Förderung und spezielle Hörtrainings helfen, das Sprachverständnis und die Kommunikationsfähigkeit zu verbessern.
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Stephanie Labus
Geschäftsführerin